肺動脈高壓新藥將納健保 逾百病患受惠

敏盛綜合醫院院長陳文鍾。本報資料照片

每年五月五日是世界肺動脈高壓日，這是嚴重罕見疾病。健保署表示，今年四月，健保共擬會議通過含活化素訊號抑制劑sotatercept成分藥品納健保給付，主要對象爲中、重度較嚴重的特發性或遺傳性肺動脈高壓病患，若病患至少經兩類或三類以上藥品合併治療，療效仍不佳而附加用藥，可獲給付，受惠病患約一百二十一人至一百五十七人。

健保署指出，目前健保已給付多項藥品可用於治療特發性、遺傳性肺動脈高壓，依據藥物作用機轉可分爲三類，分別爲「內皮素受體拮抗劑（ERA）」、「第五型磷酸二酯酶抑制劑（PDE-5i）／可溶性鳥苷酸環化酶促進劑（sGCS）」和「前列腺環素途徑藥物（PPA）」，而健保署致力於提升罕病病人用藥可近性，也持續在治療用藥上與國際接軌。

肺動脈高壓 「心臟的癌症」

除了日本，對於肺動脈高壓新型藥物的運用，我國即將成爲亞洲第二個納入給付的國家。敏盛綜合醫院院長、心臟權威陳文鍾分析，肺動脈高壓爲「心臟的癌症」，在尚未有藥物治療的年代，病患五年的死亡率高達百分之六十，這種疾病好發於廿至四十歲女性，約八成比例爲女性，當病患的肺動脈壓力不斷上升，結構較薄的右心室便因負荷過重而持續肥大，最終引發心臟衰竭。常見症狀包括喘、咳嗽、咳血、腳腫或昏倒，強烈建議病患不宜懷孕，以免產生母嬰生命危險。

臺灣原發性肺動脈高壓病友聯誼會會長黃文照。圖／黃文照提供

改善血管結構 死亡風險降

對於肺動脈高壓病患所承受的種種恐懼、生活困擾，臺灣原發性肺動脈高壓病友聯誼會會長黃文照有深刻觀察，他說，中、重度病患因心肺功能不佳，可能稍微動一下就會呼吸困難、呼吸喘，想出國、爬山、逛街，都是遙不可及的夢想，有時病友須隨身攜帶藥物幫浦或氧氣設備，嚴重影響睡眠、社交，隨時可能走到生命盡頭的恐懼常如影隨形。

陳文鍾分析，肺動脈高壓要確診，須先透過心電圖、心臟超音波排除其他疾病，最後可藉由「心導管」測量壓力變化確診。過去傳統藥物雖然改善症狀，但無法改變血管結構，而新型「活化素訊號抑制劑」可抑制動脈血管的增生，並改善血管結構。研究顯示，若在傳統藥物的基礎上加入這類新藥，可明顯降低病患因病惡化導致住院、肺移植或死亡的機率，風險下降達七成以上。

在黃文照印象中，有一名廿多歲年輕女性病患，原先因肺動脈高壓惡化，連爬樓梯都會喘，正常工作、生活都有困難，但因參與新藥臨牀試驗而有機會使用新藥，用藥後，她的體力逐漸恢復，且重回職場，甚至不再需要隨時帶氧氣製造機，黃文照期待每位病患皆獲所需治療，也不用因經濟、治療困境而被迫放棄存活的機會。

陳文鍾也呼籲，由於肺動脈高壓屬於遺傳性疾病，因此建議病患、病患家人可接受基因檢測，透過早期篩檢，才能及早介入治療，生活品質也會比較好。